近日，我院接诊了一名5岁患儿，该患儿因“皮疹伴肢体无力8个月，加重1天”入院，经确诊为幼年皮肌炎，在接受规范治疗后已顺利出院。那么，究竟什么是幼年皮肌炎呢？今天我们就结合这一病例，带大家一起来认识这个疾病。

什么是幼年皮肌炎

幼年皮肌炎（JDM）是一种罕见的自身免疫性疾病，以肌肉和皮肤病变为主要表现。目前病因尚不清楚，研究表明与遗传、免疫功能紊乱和某些环境因素有关。通常发生在5岁以下的儿童中，年龄较大的儿童和青少年也可患病。

幼年皮肌炎有哪些症状

1.一般症状。幼年皮肌炎起病多隐匿。一般症状可以出现全身不适，食欲减退，体重减轻，易倦乏力，腹痛，关节痛，低热或者体温正常。约1/3患儿呈急性起病，伴高热和广泛多系统损伤。个别病例全身症状严重，病情进展迅速，经数周或者数月急剧恶化而死亡。

2.肌无力。可累及任何部位的肌肉，肢带肌，四肢近端肌，颈前屈肌往往先被累及。呈对称性肌无力，疼痛和压痛。最初患儿表现为上楼困难，不能蹲下，穿衣困难等，进而发展为坐，立，行动和翻身困难。颈前屈肌无力时表现为平卧时不能将颈部前屈，涉及眼，舌，软腭及腹肌时可以导致眼睑下垂，斜视，吞咽困难，呛咳，构音困难，腹胀等。肋间肌和膈肌受累时，可以引起呼吸困难，危及生命。

3.皮肤改变。上眼睑或者上下眼睑出现紫丁香样皮疹伴轻度浮肿，称为向阳征。掌指关节、指间关节、肘及膝关节伸面红色鳞屑样皮疹，称为高春征。此外可面部可有蝶形红斑，颈部V领征。严重时可有肢端皮肤溃疡等。皮肌炎后期出现钙质沉着，钙质沉着是小儿皮肌炎的特殊表现。

4.其他系统改变。可有关节炎表现;消化道最常受累，可出现吞咽困难、腹痛、消化道溃疡、出血、穿孔等表现;肺脏受累，可有间质性肺炎、肺不张、感染性肺炎;心脏受累，可出现扩张性心肌病、充血性心力衰竭、心包积液。另外中枢神经系统受累，可有惊厥发作。此外可有肝脾肿大、视网膜炎、虹膜炎及肾脏受累。

幼年皮肌炎如何治疗

1.一般治疗。有吞咽困难者及时予鼻饲防止误吸;避免紫外线直射，做好防晒;注意保护患儿，防止因肌力减弱、活动不便造成的外伤；合并钙化及皮肤溃疡的患儿注意预防感染；急性期过后应尽早进行合理的康复锻炼，避免肌肉萎缩、肌腱和关节挛缩。

2.药物治疗。①糖皮质激素：糖皮质激素是本病的一线治疗药物。②免疫抑制剂：合并内脏器损害的皮肌炎患者，需联用免疫抑制剂。③丙种球蛋白：有助于改善皮肌炎患者的皮肤损害，改善肌力。④生物制剂或小分子化合物：对于难治性皮肌炎患者或并发皮下钙化、皮肤溃疡者，可联合使用TNF抑制剂或JAK抑制剂。

3.其他治疗。皮肤病变严重者可局部外用药物治疗。严重的钙质沉着可影响病灶局部关节或脏器功能，可考虑外科手术治疗。皮肤溃疡合并感染者需积极抗感染治疗。

预后如何

部分患儿疾病活动期为2年，经过治疗可得到完全缓解，部分患儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3~5年或更久，在诊治过程中需监测脏器功能，规范治疗以获得长期良好预后。

如何预防

目前还没有确切的方法可以预防该病。但是，保持良好的生活习惯、增强免疫力和避免感染等可能有助于降低患病及疾病反复的风险。

若孩子皮疹持续不退，且伴有指甲周围毛细血管扩张（甲周红斑），需高度警惕！部分患儿还可能伴随肺部病变，表现为发音困难、干咳无力、呼吸困难等症状时，应及时就医。幼年皮肌炎虽罕见，但早期识别和治疗至关重要。家长需密切关注孩子的皮肤和运动能力变化，及时就医，避免病情恶化。

专家简介

王春

省医派驻专家、儿科副主任、南方医科大学儿科学硕士

从事儿科重症工作10年余，熟悉儿童危重症常见病、多发病诊断及治疗，擅长儿童神经危重症诊治、脑损伤评估，具有国家脑死亡临床、脑电图、体感诱发电位判定资质。广东省人民医院脑死亡评估儿童专家组成员。参与多项国自然、省级课题，共同一作发表多篇SCI。

门诊时间：每周二下午、周四上午

邹有群

省医派驻专家、儿科副主任

毕业于中山医科大学，从事新生儿科临床工作10年余。擅长儿科常见病、多发病的诊治，在新生儿及儿童的急危重症病诊治方面积累了丰富的临床经验。熟练掌握循环、呼吸衰竭及其他常见急危重症的诊疗；熟练掌握多种危重症操作技术，擅长床旁纤支镜检查及治疗，擅长应用床旁B超评估心脏、肺部、膈肌、腹部病情及无创血流动力学监测技术评估病情、指导治疗。

门诊时间：每周三全天

张敏慧

普儿科主任、主任医师

毕业广东医科大学。对于儿科常见病及多发病的诊治有丰富的临床经验。擅长：呼吸系统疾病如儿童哮喘，儿童肾脏及免疫疾病：如儿童肾病综合征、狼疮性肾炎、泌尿系感染、过敏性紫癜等疾病的诊治。

门诊时间：每周五全天

赖伟权

小儿内科主任医师

毕业于广东医学院临床医学专业，学士学位。发表多篇省级论文，主持完成1项河源市科研立项。擅长儿童心血管疾病、疑难病、危重症、早产儿的救治，擅长呼吸机应用、循环、呼吸监护、全静脉营养。

门诊时间：请在河源市人民医院官网或官方微信公众号上提前查询

邓健

副主任医师

 2011年毕业于汕头大学医学院， 擅长儿童内分泌和生长发育疾病:如矮小症、性早熟、甲状腺疾病，糖尿病，营养不良等。

门诊时间：每周六全天

赵袁娣

副主任医师

毕业于广东医学院临床医学专业，于河源市人民医院从事儿科临床工作10余年，有深厚的专业理论知识和丰富的儿科临床经验。擅长：儿科常见病、多发病诊治，特别是儿童消化系统消化疾病：如急慢性胃炎、消化性溃疡、消化道出血、消化道异物、急慢性腹泻等。

门诊时间：请在河源市人民医院官网或官方微信公众号上提前查询

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