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你以为免疫性血小板减少症、骨髓瘤?其实是淋巴瘤

来源:  发布时间:2019/10/16  作者:于红涛  阅读数:3748

近日,我院血液内科治疗一名华氏巨球蛋白血症患者,经治疗后,患者恢复良好,已出院。


患者黄某,81岁,因为痔疮出血要到当地医院做手术,但术前血常规检查发现他的血小板只有12×109/L(正常是100-300×109/L)。稍有医学常识的人都知道,血小板发挥着凝血的作用,若低于20×109/L就会有自发出血的风险,如不及时治疗患者就有可能发生脑出血而死亡。


故患者转到我院血液科进行进一步诊治。由于导致血小板减少最常见的原因就是免疫性血小板减少症,故患者被初诊为免疫性血小板减少症。


然而在第二天,经检查发现患者的肝功能中球蛋白偏高(55g/L,正常范围是20-33g/L)这引起了血液科张忠强主任医师的注意,为了明确球蛋白升高是肿瘤性还是非肿瘤性的,我们进行了血清蛋白电泳和免疫固定电泳检查。

 


然而这两个结果出乎了所有人的意料(如下图)。通过血清蛋白电泳检查,可以明显看到单克隆球蛋白,而免疫固定电泳检查则证实这种单克隆球蛋白为IgM-κ型,而单克隆球蛋白最常见于多发性骨髓瘤(MM),患者难道患多发性骨髓瘤吗?

  


张忠强主任医师进一步分析,多发性骨髓瘤可以分泌单克隆免疫球蛋白,但以IgG、IgA类型较为常见,IgM类型较为少见,IgM类型更常发生于成熟的小淋巴细胞淋巴瘤中。而且骨髓瘤细胞可以分泌白介素,这种物质有促进血小板生成的作用,所以多发性骨髓瘤很少导致血小板减少。为了进一步明确诊断,我们为患者做了骨髓穿刺、活检以及MYD88 L265P基因突变监测。


果不其然,根据骨髓活检免疫组化以及MYD88 L265P基因突变阳性,患者最终确诊为华氏巨球蛋白血症。华氏巨球蛋白血症是惰性淋巴瘤的一种,主要特征为淋巴浆细胞侵犯骨髓,伴IgM单克隆球蛋白血症,该病发病率低,起病隐匿,诊断困难。通过拨开层层云雾,紧抓一个个线索,患者最终得以确诊,经过治疗,患者血小板恢复正常,康复出院并定期门诊随访。